کلاسها و آزمونهای دستیاری ۳۴

نورولوژی: ضعف حرکتی(4)

میوزیتهای التهابی:

شامل پلی میوزیت، درماتومیوزیت و میوزیت جسم انکلوزیون(IBM) است.

خصوصیات کلی: ضعف قرینه پیشرونده پروکسیمال دارند. درگیری دیستال دیررس است بجز در IBM. پیشرفت این بیماری ها تحت حاد است(در عرض چند هفته تا چند ماه) بجز IBM که خیلی کندتر است. عضلات چشمی درگیر نیست. عضلات صورت و فاشیا درگیر نیست بجز در IBM. در همه انواع عضلات حلق و فلکسور گردن درگیرند یعنی دیس فاژی و افتادگی سر داریم. در موارد پیشرفته ضعف تنفسی و آتروفی عضلانی نیز داریم. حس نرمال است. DTR نرمال است بجز در موارد شدید یا در IBM.

پلی میوزیت: با بیماریهای دیگر به خصوص بیماری های بافت همبند، بیماری های خود ایمن، باکتریال، ویرال و انگلها همراه است. تشخیص آن با رد سایر علل است.

درماتومیوزیت: اول راش داریم و بعد ضعف عضله. راش هلیوتروپ(ارغوانی رنگ در پلک همراه ادم)، علامت گوترون(در پشت بند انگشتان)، دست مکانیکها و اتساع مویرگهای قاعده ناخنها داریم. گاهی با اسکلرودرما، mixed connective tissue disease، و بدخیمی ها همراه است. به تنهایی رخ می دهد. برای غربالگری بدخیمی زمینه ای شرح حال، معاینه، U/A، CBC، CXR، و تستهای شیمیایی کافی است.

IBM: شایعترین میوپاتی التهابی بالای 50 سال. در مردان شایعتر. هم پروکسیمال و هم دیستال درگیر است. حملات سقوط دارند. می تواند غیر قرینه باشد. دیس فاژی و chocking شایع است. آهسته پیشرفت می کند ولی قطع نمی شود.

پاتوژنز هر سه بیماری خود ایمنی است. در درماتومیوزیت ایمنی هومرال، CD4+، ماکروفاژ و سلول B نقش دارد. در پلی میوزیت و IBM ، CD8+ نقش دارد.

تشخیص: 1- آنزیمها که CPK حساسترین است. سطح آن به موازات فعالیت بیماری است. در پلی میوزیت فعال همیشه بالاست ولی در دو بیماری دیگر شاید بالا باشد.

             2- EMG که الگوی میوپاتیک دارد اما التهابی بودن را اثبات نمی کند.

             3- بیوپسی عضله که تست قطعی است. MRI گاهی برای راهنمایی محل بیوپسی بکار می رود. در IBM واکوئل داریم. در درماتومیوزیت ارتشاح سلولهای التهابی perifasicular داریم.

درمان: با بهبودی ضعف عضله CPK کاهش می یابد اما برعکس آن صحیح نیست. پس معیار درمان، ضعف عضلانی است. داروی انتخابی کورتون است با دوز بالا یعنی mg/kg1.

اندیکاسیون مصرف داروهای سرکوبگر ایمنی: عدم پاسخ کافی به دوره 3 ماهه کورتون، بیماری سریع پیشرونده با ضعف شدید یا نارسایی تنفسی، ایجاد عوارض کورتون.

درمان سوم IVIG است برای کوتاه مدت یعنی 8 هفته.

پلاسمافرز و لکوفرز مؤثر نیستند.

میوزیتی که می تواند به همه داروها مقاوم باشد IBM است که باید کورتون و داروی سرکوبگر ایمنی را با هم داد.